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腹痛20余年找不到原因生不如死幸而他有个两小无猜的女朋友

放大字体  缩小字体 2020-01-18 05:02:16 作者:责任编辑NO。谢兰花0258  浏览量:8533  

《暮光之城》大家都看过吧?

虽然男女主的感情问题在戏里戏外都被大家津津乐道,但是必须得说,当年爱德华主动在阳光下暴露自己的吸血鬼真身的时候,闪闪发光、唇红齿白、金发碧眼的帅气吸血鬼形象就深深刻在无数怀春少女心中了。

虽然他的女朋友——贝拉后来因为生产命悬一线、甚至不得不变成吸血鬼才能继续存活在这样一个世界上,但是依然有妹子在心底呐喊:我可以!

(图源:wiki)

当然,影视作品最终也只是影视作品,虽然现实世界中也存在被认为是“吸血鬼起源”的卟啉症,但实际上,患者们并没有因为患病而力大无穷或者延缓衰老。可以说,现实中的卟啉症患者是十分痛苦的,甚至因为卟啉症的“模仿者”特性,它和多种疾病都容易发生混淆,确诊十分困难

今天Dr.Why要给大家讲的这个发生在几十年前的老故事,主人公就因为卟啉症的这个特性饱受了折磨,而故事的女主人公,也在故事的发展中起到了极为重要的作用。

“我的玛格丽特”

你得承认,年少轻狂的时候,谁没有装病请假不去上课的经历呢?

但是,如果你肚子疼、呕吐的次数太多比如每个月都要请上五六天的假,就会被怀疑是在装病,会得到父母的一个警告,或者真的把你拉去医院、在可怕的白大褂面前接受拷问。

杰克在小时候就因为太多次的腹痛上了老师的黑名单。后来,老师发现他还会时不时地表现出一些奇怪的行为,比如走着走着就会摔倒,比如情绪突然激动,又突然郁闷

种种情形显示,杰克大概是真的生病了。

杰克的父母带着孩子向心理医生求助,但是医生并没能帮上什么忙。“谁能弄明白这个年纪的小孩子在烦恼些什么呢?”当时,医生是这么说的。

没过多久,杰克因为扁桃体发炎接受了一场扁桃体切除手术,手术过程中不可避免地使用了麻醉剂——苯巴比妥。手术结束后的几天,杰克的腹痛症状和神经系统症状更加明显了,医生们对此给出的解释是,“有些孩子确实会对麻醉剂的反应大一些,不是什么大事,缓几天就好了”。

扁桃体长这个样子(图源:wiki)

但是,腹痛的症状不仅没有跟着时间的流逝缓解,甚至还变得更严重了。为了缓解腹痛,杰克甚至还切除了阑尾和胆囊,但是无一例外,这些手术并没有起到作用,并且,麻醉剂的“副作用”似乎更加厉害了

往常只持续几个小时的腹痛开始以天为单位出现,呕吐、腹泻等症状也出现得更加频繁,神经系统的症状也变得更严重了。杰克的父母甚至觉得,杰克可能已经不能在学校念书了。

精神科的医生对杰克的症状诊断之后,认为苯巴比妥治疗能够更好的起到镇定和缓解的作用。于是,杰克开始服用苯巴比妥。

还有医生怀疑杰克的症状是脑部肿瘤引起的。为了寻找可能存在的肿瘤,杰克被剃光了头发,在颅骨上打了一个洞,用颅内脑电描记法把大脑检测了一遍。结果依然是一无所获。

脑电的图,大家感受一下(图源:wiki)

从这样一个时间段起,杰克的尿液颜色变成了深色,但是谁都没有放在心上。他开始惧怕阳光,被阳光照射的皮肤起了又红又痒的疹子,他不得不把自己包裹得严严实实。

结束了这些要命的检查之后,杰克回到了学校。然而,杰克的不幸还没有结束。他的伤疤、光头的模样和身上大片大片的红疹,让周围的孩子开始对他嫌弃、排斥,这些小学还没毕业的孩子们对待自己的同学实在是有些残忍,他们给杰克起了一个外号,叫做“弗兰肯斯坦”。(关于弗兰肯斯坦和怪物的故事请看文末神叨叨)

卟啉症患者的皮疹(虽然但是,好漂亮)(图源:wiki)

在这样的环境下,杰克的真命天女,“我的玛格丽特”,在故事里第一次出现了。

玛格丽特是杰克的小学同学,在杰克被所有人嘲笑的时候,玛格丽特送上了自己温柔的安慰和坚定的支持。

学还要继续上,生活还要继续过,当然病也要继续治。各个科室的医生走马灯一样地研究着杰克,杰克的病症也在间歇地发作着,提醒着他是一个和其他人不一样的孩子。

在玛格丽特的鼓励下,杰克喜欢上了一些户外活动。病情没有发作的时候,杰克开始踢足球,他因此获得了一些朋友。必须得说,如果杰克没有生病,他可能会是一个优秀的前锋。同时,杰克在田径赛场上的成绩也可圈可点。高中时期,一次足球比赛胜利之后,杰克向玛格丽特告白了,他说,“玛格丽特是上帝给予我的最伟大的礼物”。

(图源:pixabay.com)

但是,上帝在把玛格丽特赐给杰克之后,可能忘记了赐给他健康。成年之后,杰克的神经症状变得严重,因为被负面情绪反复折磨,杰克整个人表现出一副病态的苍白,甚至在某次过海关的时候被要求仔细搜查他的行李——因为他看上去太像一个瘾君子了,海关的工作人员怀疑他携带了毒品。

与此同时,医生对杰克的研究还在继续,虽然更多的理论被提出来,但是却没有一点可当作诊断的依据。终于有人注意到了杰克尿液的不正常,但是,医生仅仅嘱咐道:“多喝点水。(“上帝啊,我简直把这辈子的水都喝光了,”杰克对此回应道。)

37岁时,由于在和朋友们踢球的时候不小心,杰克的膝盖受伤,他再次上了手术台。情形和小时候的手术基本上没有什么差别,杰克的腹痛、呕吐又变得频繁了一些,还出现了抽搐的症状。医生的反应也和小时候一样,“你就是对麻醉剂比较敏感”。

这次手术之后,由于严重的副作用,杰克本来还算前途光明的工作泡汤了。他好不容易才在这家公司做到中层,要知道,他这样的情况,找工作也是不太容易的。幸运的是,玛格丽特一直在身边陪伴着他,并且相信,那些公司因为这样那样的理由拒绝了杰克,是公司的损失。

细胞中血红素的合成过程(图源:wiki)

谁能想到,这远不是杰克苦难人生的结束。

好不容易从膝盖手术的余韵中恢复过来,无奈祸从天降,杰克出了车祸——肇事司机喝了点酒,几乎撞折了杰克的颈椎。皮肉伤只算得上是小事了,因为颈椎的损伤,杰克的右半边身体很可能会瘫痪,更严重的是,这还伤害到了杰克的神经,杰克开始语言不清、记忆混乱

医生指出,杰克的神经疾病症状和颈椎损伤无关,他们怀疑他有轻度的癫痫。

于是,颈椎的手术推迟了,来自两个著名精神病诊所和一个知名癫痫中心的医生们把杰克翻来覆去地研究了好几遍,杰克年少时的噩梦又回来了——头皮又被植入了电极,这次是用来检测癫痫。甚至为了让癫痫发作,杰克足足有4天被强制剥夺了睡眠。

2014年11月的discover封面,说是改变了杰克命运的杂志也不为过(图源:wiki)

医生们查阅了不少资料,各种罕见疾病也被考虑到了,但是所有的检测结果毫无例外,都是阴性的。万般无奈下,医生建议杰克留在医院进行精神疾病的保守治疗,颈椎手术被无休止地延迟下去,杰克似乎再也没有站起来的希望了。

给杰克的命运带来转机的,还是玛格丽特。

因为丈夫生了怪病,玛格丽特把自己变成了一个科学爱好者。在一次阅读《发现》杂志的过程中,她看到了关于卟啉症的介绍,腹痛、呕吐、神经疾病症状、怕光等症状都和卟啉症患者特征相符。她把文章发送给了杰克的主治医生,医生这才把杰克的病症和卟啉症联系起来。

对于卟啉症患者来说,苯巴比妥是绝对不能碰的东西,之前手术结束之后症状就会加重也就很好理解了。在找到了正确的病症和合适的治疗方法之后,一切似乎都变得简单起来。医生选择了非肠胃麻醉剂,给杰克完成了他的颈椎手术。手术很顺利,后遗症也不像以前那么严重。

历史上被怀疑患了卟啉病的乔治三世国王(图源:wiki)

经过7年的调养和复健,杰克恢复了自由行走的能力,虽然有时还会感到右侧身体的身不由已,但是对比之前动不动就腹痛、抽搐、发疯的生活,他已经很满意了。

由于玛格丽特的工作性质,他们一家人不得不经常更换居住地点。杰克已经不像以前那样需要医生或者家人随时看护,还可以轻松地在当地得到针对卟啉症的合适的治疗。哪怕出现问题也只是小问题,重要的是,杰克感觉很幸福

这位被卟啉症折磨了几十年的患者很轻松地和命运达成了和解,“生病没什么可怕的,管他是什么可怕的吸血鬼病,我有一个好妻子,这才是最重要的。”[1]

关于卟啉症

别怪那时候的医生诊断不出卟啉症,卟啉症的发病率大约只有万分之一[2],属于罕见病。而在罗伯特(电影男主人公爱德华的扮演者)成为少女们的梦中情人之前,卟啉症还鲜为人知呢。

卟啉是血红素的主要前体,血红素是血红蛋白、肌红蛋白、过氧化氢酶等的重要组成成分。在卟啉症患者中,由于缺乏将卟啉转化为血红素的酶,导致卟啉水平异常升高,引发疼痛和神经疾病症状[3]。由于卟啉具有光敏性,所以患者对阳光敏感,暴露在阳光下可能会引起皮肤产生非炎性水泡或红疹[4]。

诊断卟啉症的方法主要是检测血液、尿液和粪便中的血红素前体水平。因为卟啉症多为遗传性,也能够直接进行基因检测。

卟啉症患者的尿液经过阳光暴晒3天之后颜色变深,表明尿液中卟啉中间体浓度增加(图源:wiki)

由于卟啉症的症状较多,医生在诊断时有很大的可能性将其误诊成其他疾病而用药。但是,从卟啉到合成血红素的分子机制复杂,多种药物可以和血红素合成的相关酶相互作用,触发严重的药物反应。故事中被反复提及的苯巴比妥,就属于卟啉症患者不能使用的禁忌药品[5]。

卟啉症的最大困难在于确诊,确诊之后,治疗还是有迹可循的。急性卟啉症的治疗方法主要是静脉注射血红素或葡萄糖溶液,前者补充血红素防止卟啉的大量生产,后者则可以稀释卟啉的浓度

同时,因为补充血红素可以缓解病情,也有人提出通过直接喝血来摄入血红素。喝血和怕光等特点联系起来,卟啉症患者就变成了“吸血鬼”。但是!喝血并不能让治疗所需的酶或者血红素被吸收,喝血对患者来说并没有益处![6]

总而言之,理想和现实是有差距的,影视作品和现实也是有差距的,没有差距的大概只有,拥有女朋友的幸福吧~

DW暗语

弗兰肯斯坦这个名字出自作家玛丽·雪莱的小说《科学怪人》。在这本小说中,弗兰肯斯坦用人的零碎尸体拼凑成了一个人形的怪物,并让这个怪物拥有了自己的思想。但是,这个怪物的样貌太过丑陋,被人类社会所不容。最终,怪物试图融入人类社会失败,被弗兰肯斯坦杀死,弗兰肯斯坦的未婚妻也被怪物所杀。人们通常使用弗兰肯斯坦的名字来指代他制作出来的怪物。

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